慢性血友病主要查什么项目(血友病的检查项目有哪些)
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。它们的共同特点是生成活性凝血活酶,凝血时间延长,轻微的创伤后出血倾向终身,无明显创伤的重症患者可出现“自发性”出血。那么,如何检查血友病呢?以下是如何检查血友病:
1.筛查试验:血小板计数、出血时间、血凝块缩小时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
2.定性实验:凝血活酶生成实验和校正实验。简易凝血活酶生成纠正实验对血友病刻板印象有诊断意义:血友病A可被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正。血友病B不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正,但可以被正常血清纠正。血友病C可以通过正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正。
临床上很多血液病和血友病都有类似的症状,要区分开来。比如要和血管性血友病相鉴别,血管性血友病是由于 r,Ag, r: WF缺失或减少引起的,也可能引起 c活性降低。典型的von Willebrand病有家族史,常染色体显性遗传,即男女均可发病,父母双方均可遗传。主要临床表现为黏膜和皮下出血,少数关节和肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿司匹林耐受试验阳性,: C、 R: RCOF和 R: Ag降低,有助于诊断和鉴别诊断。
血友病的原因大多是遗传的。变异型血管性血友病可以是常染色体隐性遗传。父母可能无临床表现,无遗传史,出血症状严重,出血时间。 r: RCOF一至几项正常,但 r: Ag交叉免疫电泳异常,有助于鉴别。
A型血友病较为常见,出血症状是该病的主要表现。对于这类患者,没有很好的药物治疗,所以主要以输血治疗。
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